牛海綿状脳症（Bovine spongiform encephalopathy: BSE）は牛の飼料に蛋白源として加えられていた羊の内臓がたまたまスクレイピーに汚染していたために牛の間で拡がったことにより起こった病気です。スクレイピーは代表的なスローウイルス感染とみなされてきました。そして、初老期の人に起こる脳の変性疾患であるクロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeld-Jakob disease: CJD）に極めて良く似ています。これらの病原体は高圧蒸気滅菌やホルマリンでも完全には不活化されず、紫外線にも極めて高い抵抗性を示します。しかも、これまで多くの研究で核酸の証明が試みられたにもかかわらず、核酸はまったく見つからず、その本体は長い間、なぞとされてきました。
　１９８０年代初めにカリフォルニア大学のスタン・プルシナーStanley Prusiner教授が蛋白が本体であるというプリオン説を発表しました。この説では蛋白が核酸を鋳型とすることなく自己複製をするということになり、分子生物学の中心ドグマに反するということになります。丁度、この説が発表されて間もなく、仙台で国際ウイルス学会が開かれた際に彼の発表はものすごい反発に合ったことを今でも良く覚えています。しかし、その後、彼のプリオン説は着々と固められ、今ではごく少数の人達を除いては彼の説はほぼ受け入れられたといえます。昨年、ノーベル賞の前段階ともいわれるラスカー賞を受賞したことは、このことを示したものとみなせます。昨年、私が主催した日本ウイルス学会でも特別講演をしていただきましたが、その際の発表を中心に書いてもらった総説の日本語訳が蛋白質・核酸・酵素１２月号に載りましたので興味のある方はお読みください。また、全般的なことを知りたい方は私と九大・立石潤教授が編集した「スローウイルス感染とプリオン」（近代出版、１９９５）をお読みください。余談ですが、最初私達はスローウイルス感染という題名を考えていました。プルシナーにたまたま箱根に行く電車の中でこのことを話したところ、プリオンは別にしろという意見で、考えてみると、もはやプリオンはウイルスの範疇ではありませんので当然のこととして、上記の題名にした訳です。
　ところでプリオンは現在では細胞の遺伝子が作る蛋白で、正常のプリオン蛋白がなんらかの機構で修飾を受けると不溶性の異常プリオン蛋白になり、これが神経細胞に蓄積してスポンジのような空胞変性を引き起こすといわれています。そしてスクレイピーやCJDはプリオン病と呼ばれるようになりました。
　CJDは中年以降、日本では５０才代半ばに多く発病します。年間有病率は人口１００万人に１人です。最後は痴呆の症状が激しくなり、ほとんどが１年以内に死亡します。
　スクレイピーは羊と山羊に起こるプリオン病です。１８世紀にはヨーロッパで大流行を起こし、畜産に大きな被害を及ぼしました。世界中でスクレイピーの存在しない国はオーストラリアとニュージーランドだけです。日本もフリーでしたが１９７４年にカナダから北海道に輸入した羊により持ち込まれ、東北、関東、九州にも拡がりました。ただし日本では羊の飼育頭数が少ないので、大きな流行にはなっていません。

CJDのスクレイピー起源説
　CJD、スクレイピーいずれもサルに伝達でき、臨床的にも脳病変の病理組織変化でも非常に良く似ています。これらの病原体は抗体を産生せず、通常の微生物のように血清反応で区別することは不可能です。CJDのほかにでパプアニューギニアの原住民の間で発生していたクールーという病気がありますが、これは後にCJDが食人の風習で地方病として拡がっていたものとみなされるようになりました。クールー、CJDのチンパンジーをはじめ各種サル類への実験的伝達に成功してノーベル賞を１９６０年代半ばに受賞した米国NIHのカールトン・ガイドユセックCarleton Gajdusek博士がCJDは羊のスクレイピーが人間に移ったものという作業仮説を１９７７年に提唱しました。その根拠になったのはイスラエル在住のユダヤ人のうち、リビア系のユダヤ人ではCJDの発生がイラクや西ヨーロッパ系のユダヤ人の３０倍も高いという事実でした。リビア系のユダヤ人は羊の眼球を好んで食べるので、スクレイピー病原体が高い濃度で含まれる眼球を介して感染したのであろうという考えです。
　この説は大変な反響を引き起こしました。しかし、これまでの検討の結果、否定的な意見が大半を占めています。その主な点は人類は２００年以上、スクレイピーにさらされてきたが、スクレイピーとCJDを結びつけるような事実は知られていない。スクレイピーにさらされるおそれの多いハイリスクの人達、獣医師、屠場作業員、食肉業者でもCJD発生率は正常である。スクレイピーが存在しない国でもCJD発生率は変わらない。一生、菜食主義者の人でもCJDになる。といったことです。さらに最近リビア系ユダヤ人ではプリオン遺伝子の変異が高い発病にかかわっていることが明らかになっています。
　したがって、CJDのスクレイピー起源説はほぼ否定されているとみなせます。

２。BSEとCJD
　子牛の代用乳に羊のくず肉から作った肉骨粉が加えられています。BSEはたまたまスクレイピーに感染していた羊のものが混じっていたことが原因で英国の牛の間にスクレイピーが拡がって起きたものと考えられています。１９８６年に最初の例が病理組織学的に確認され、１９８９年に発生はピークに達しました。現在までに１５万頭以上の牛が殺処分されています。羊のスクレイピーが人間に感染する危険性は前に述べたように否定的ですが、羊から牛に移った病原体が人にこないという科学的な証拠はありません。この点が大問題な訳です。BSE発生以来、この問題は畜産物の貿易にもからむ国家的問題になっています。
　 BSEが人間に感染した証拠はこれまでまったくありません。しかし、数年にわたる長い潜伏期のプリオン病ですから、これから出てくる可能性があります。
　最近、ランセットに続けてこの問題にかかわる報告が載りました。まずヨーロッパでの１９９４年におけるCJDの発生状況の調査を見ると英国での発生率はほかの国とほぼ同じです。５４名という死亡者数は１９８５年の２倍ですが、これは１９８６年にBSEの報告が出てから、CJDの診断法が改良されたためとみなされています。
　一方、BSE汚染がある牧場従業員でのCJDによる死亡が１９９３年３月、９月、１９９５年９月に１名ずつ、計３名が報告されました。これは決して多い数ではなくBSEが原因とはいえないというのが公式の見解です。さらに最近１９才と１６才の少年のCJDが見つかったという報告がランセットに出たそうです（この号はまだ私の研究所には届いていません）。この少年の例についてはBSE感染牛との関連はみられないが、政府の委員会では調査が必要と言っているそうです。
　Animal Pharmの情報では、英国の獣医局長Chief Veterinary Officer（日本では農水省畜産局衛生課長）の推定で、毎週７００頭の感染牛が食用に屠殺されているとのことです。これは１頭の感染牛がいるとまだ症状が出ていない感染牛が２頭いるということからの推定です。ただし英国では屠殺する際に、BSE病原体が含まれている可能性がある組織として、脳、脊髄、脾臓、胸腺、扁桃、腸管を除くことになっているので、安全性は十分に考慮されていると述べています。しかし必ずしもこの規則が守られていない例もかなり見つかり、政府は取締をきびしくすることになりました。消費者団体の報告では英国人はこれまでにすでに１５０万頭の汚染牛を食べたことになり、１９８６年以来一人あたり８０回汚染牛を食べたことになると言われています。
　サンデータイムスの調査では１６名の科学者のうち７名が牛肉を食べたことからCJDになる可能性があるという意見だそうです。
　最近、学校での昼食のメニューからは牛肉がなくなってきているとか、牛肉の販売量が２０％減ったということも伝えられています。