BSEからの感染がほぼ間違いないとされている新型CJDに関する最近の話題をとりあげ、最後にBSEの現状もご紹介します。
新型CJDは正式には新変異型（new variant） CJDと訳すべきでしたが、私は分かりやすさを考慮してnewの方だけをとって、新型CJDの訳を用いていました。ところが、最近英国ではnewをはずしてvariant CJDと呼ぶようになりました。そこで、これからは変異型CJDの訳を用いることにします。
１．変異型CJD患者の発生状況
Lancet 356, 482（８月５日号）によれば、英国での患者数は２０００年６月現在で７５名です。内訳は１９９４（８）、１９９５（１０）、１９９６（１１）、１９９７（１４）、１９９８（１６）、１９９９（１６）、２０００（０）です。そのうち６９名が死亡しています。５９名は病理学的に変異型CJDと確認されており、ほかの１６名（このうち６名は生存しています）は、ほぼ確実例とされています。この内訳を見ると毎年、患者数は２３％増加しており、死亡数は３３％増加していることになります。絶対数は低いものの、増加している点に関心が寄せられています。
ところで、BSE発生の１９８０年から変異型CJDが初めて見つかった１９９６年までに、英国では７５万頭のBSE感染ウシが屠殺されたと推定されています。そして、最大５０万人の変異型CJD患者が発生するとの予測がなされていました。この予測が下方修正されました。
今年になってオックスフォード大学のニール・フェルグソンNiel Fergusonのグループが試算した結果、最大１３万６０００人という推定が出されました。かっての予測値よりはかなり少なくなったわけです。 実際には潜伏期など、いろいろな要因が不明なために、最終的な予測はできません。平均寿命よりも潜伏期が長くなければ、６０００人以上になることはないだろうという推測もされています。
２．子供と老人の変異型CJD
１９９６年に変異型CJDが最初に報告された時、もっとも若い患者は１６才でした。１９９７年５月から３年間にわたって１６才以下の子供について変異型CJDの積極的な調査が行われました。対象となったのは進行性の知的および神経障害を示した子供です。この症状が疑われた８８５名の患者の中から、２名が変異型CJDと診断され、１名がほぼ確実例とみなされました。確定診断例は１４才の女子と１５才の男子で、いずれも死亡しています。ほぼ確実例は１２才の女子です。この成績に対して３年間では期間が短すぎるとの意見も出ています。 一方、これまで変異型CJDは若い人が中心でしたが、昨年は７４才の人が死亡しました。これは当初予想されたのよりもはば広い年齢層で患者が発生する可能性を示したものとして注目されています。
３．変異型CJDの集団発生？
英国のふたつの場所で集団発生が疑われる例が起きています。
最初は、レイセスターシャーLeicestershireのクエニボローQueniboroughという、人口２５００人の小さな村で１９９８年に３名が変異型CJDで死亡しました。変異型CJD患者は今年になってレイセスターシャーでさらに２名が見つかりました。５月に１９才の男性が死亡し、ついで２４才の男性がほぼ確実例と診断されたのです。偶然とは考えにくいとみなされ、原因調査が行われているとのことです。
第２の集団発生が疑われる例はヨークシャーYorkshireで見つかりました。１９才の男性が３年前に変異型CJDで死亡していたのですが、その男性とまったく同じストリートに住んでいる２８才の女性が同じく変異型CJDで先月死亡したのです。ふたりは同じ学校にも通っていたことがあります。ふたりの死亡が関連があるのかどうか調査が行われているそうです。
４．フランスで見つかった第２例の変異型CJD
フランスでは１名の変異型CJDが見つかっていました。このヒトが何から感染したのかはまったく不明で、ボディビルのためにウシ由来の成長ホルモンではないかという憶測もありました。
Lancet 356, 253（７月１５日号）に第２例目の患者についての報告が掲載されました。それによると患者は３６才の女性で発病後１４ヶ月で死亡しました。解剖の結果、変異型CJDに特徴的な病変が認められ、プリオン蛋白のウエスタン・ブロットでも変異型CJDに特徴的な４型の結果が得られ、変異型CJDであることが確認されました。
なお、患者は外国に出かけたことはまったくありませんでした。
５．BSEの現状
英国農漁業食糧省の２０００年６月の報告書「A Progress Report on Bovine Spongiform Encephalopathy in Great Britain」によれば、２０００年６月までの発生状況は以下のとおりです。
英国での発生総数は１７６，９５４頭です。そのうち、１９９９年は２２７４頭，２０００年は半年で６１３頭となっています。最大発生がみられた１９９２年の３６，６８２頭，１９９３年の３４３７０頭と比べると１５分の１以下に減少してきています。
ほかにまだ発生が続いている主な国の１９９９年の発生数は、ポルトガルの１６８頭，アイルランドの９１頭，スイスの４９頭，フランスの３１頭です。
全世界でのこれまでの発生総数は１８１,３７５頭です。
６．血液によるBSEの伝播
英国家畜衛生研究所のグループではBSEに実験的に感染させたヒツジの血液を別のヒツジに輸血することでBSEが伝達されたことをLancet 356, 999（九月１６日号）に発表しました。その内容は、BSEのウシの脳を経口的にヒツジに与え、３１８日後にその血液４００mlをニュージーランド産のヒツジに輸血した実験の成績です。なお、ニュージーランドはスクレイピー・フリーの国です。この時点では血液を提供したヒツジは健康で、３１１日後すなわちBSE接種６２９日後に発症しました。この血液を輸血されたヒツジは６１０日後に典型的なBSEの症状を示しました。
この成績はわずか１頭だけのものですが、BSE潜伏期の半ばで、発症していなくても血液でBSEが伝達される可能性を示したことになります。BSE感染によると考えられる変異型CJD患者の血液が、症状が出る前の潜伏期でも感染を伝播するおそれのあることを示すものと受け止められています。